Síndrome de Letterer-Siwe mimetizando broncopneumonia em criança de 11 meses
Palabras clave:
Doença de Letterer-Siwe, broncopneumonia, celulas de Langerhans, histiocitose de celulas de langerhansResumen
A Síndrome de Letterer-Siwe é uma doença de acometimento sistêmico, de causa desconhecida, consistindo na proliferação de histiócitos maturas e imaturos. No pulmão, a doença é marcada pela inflamação das pequenas vias aéreas e vênulas
pulmonares, evoluindo para fibrose e destruição dos tabiques. É de rara ocorrência (1 para cada 10 mil habitantes) e de difícil diagnóstico, sendo importante a manifestação sistêmica, muitas vezes inespecífica. Será apresentado o caso de uma criança de 11 meses de idade, com pneumopatia, que recebeu tratamento para broncopneumonia, vindo a falecer, e em cuja necrópsia diagnosticou-se Síndrome de Letterer-Siwe.
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