Síndrome de Letterer-Siwe mimetizando broncopneumonia em criança de 11 meses
Palavras-chave:
Doença de Letterer-Siwe, broncopneumonia, celulas de Langerhans, histiocitose de celulas de langerhansResumo
A Síndrome de Letterer-Siwe é uma doença de acometimento sistêmico, de causa desconhecida, consistindo na proliferação de histiócitos maturas e imaturos. No pulmão, a doença é marcada pela inflamação das pequenas vias aéreas e vênulas
pulmonares, evoluindo para fibrose e destruição dos tabiques. É de rara ocorrência (1 para cada 10 mil habitantes) e de difícil diagnóstico, sendo importante a manifestação sistêmica, muitas vezes inespecífica. Será apresentado o caso de uma criança de 11 meses de idade, com pneumopatia, que recebeu tratamento para broncopneumonia, vindo a falecer, e em cuja necrópsia diagnosticou-se Síndrome de Letterer-Siwe.
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Referências
Adam Medical Encyclopaedia [online]. Available from: URL: http//www.medlineplus.adam.com
Al-JahdaliH, Al-SimemeriA, BaMjleh H, Al-Moamary M. Pulmonary histiocytosis X [dissertation]. Riyad, Saudi Arabia: Departments of Medicine/Pulmonary and Pathology, King Tahad National Guard Hospital; 1998. Available from: URL:http//www.kfslu·c.edu.sa/ annals/185/98-082.html
AricoM,NicholsK, WhitlockJA,ArceciR,HauptR, Mittler V, et ai. Familiai clustering of Langerhans cell histiocytosis.BrJHaematol 1999; 107(4): 883-8.
Egeler RM, D'angio GJ. Langerhans cell histiocytosis. JPediatr 1995; 127:1-11.
Freundlich E, Amit S, Montag Y, Suprun H, Nevo S. Familiai occurrence of Letterer-Siwe disease. Arch DisChild 1972;47:122-5.
Galvin JR, D'alessandro MP. Primary pulmonary histiocytosis X, eletric diffuse lung: the diagnosis of lung disease. [ dissertation]. Iowa City: University of Iowa, Institute Health Care; ov 1999. Available from: URL: http:// www.vh.org/Providers/ te a chi n g F i I e s II T T RI H is ti o c y tos is X/ HX.PaMagCystsArr.html
GalvinJR,D'allessandroMP,Kurihara Y. Pulmonary histiocytiosis X (Eosinophilic granuloma)[dissertation]. Iowa City: University oflowa Health Care, The International Thoracic Teaching Resource: diseases of uncertain etiology; 1999.
Ha SY, Helms P, Fletcher M, Broadbent V, Pritehard J. Lung envolvement in Langerhans cel 1 histiocytosis: prevalence, clinicai features and outcome. Am Acad Pediatr 1989; 3 :466-9.
Kulwiec EL, Lynch DA, Aguayo SM, Schwarz MI, King TE Jr. lmaging of pulmonary histiocytosis X. Radiographics 1992; 12:515-26.
Kumar V, Cotran RS, Robins SL. Patologia básica, 5.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1994.
Moore AD, Godwin JD, Muller ML, Naidich DP, Hammar SP, Buschman DL. Pulmonary Histiocytosis X: comparison of radiographic and CT findings. Radiology 1989; 72(1):249-54.
Santos-Machado TM, Cristófan i LM, Almeida MT A, MalufPT, CostaPA,PereiraMA, eta/. Disseminated Langerhans cell histiocytosis and massive proteinlosingenteropathy. BrazJ MedBiol Res [serial online] 1999 sept; 32(9): 1095-9. Available from: URL: http://www.vh.org/P roviders/ T each ingF i les/ITTR/HistiocytosisX/HistiocytosisX.html.
